Sindromul de feminizare testiculara


Sindrom de feminizare testiculară numită patologie, caracterizat prin țesuturile țintă insensibilitate la efectele androgenilor. Ca rezultat, cei cu sexul genetic masculin este dezvoltarea fenotipului de tip feminin. Sindrom de feminizare testiculară numită patologie, caracterizat prin țesuturile țintă insensibilitate la efectele androgenilor.

De ce există un sindrom feminizare testiculara?
Se crede că sindromul de feminizare testiculara este cauzata de mutatii genetice. Transmiterea bolii este moștenită de femei.

Cum este sindromul feminizare testiculara?
Dezvoltarea acestui sindrom este cauzat de o insensibilitate genetică a țesuturilor periferice la efectele hormonilor androgeni, cum ar fi. Acest estrogen tratate în mod normal. Ca rezultat al acestor modificări există o acțiune maskuliniziruyuscheho lipsă de androgeni. Aceasta se manifestă structură genitală a femeilor. Severitatea evenimentelor feminizarea deosebit de caracteristic de pubertate. Acest lucru se datorează sintezei crescute de estrogen. Când boala în prezent există o lipsă de crestere a parului secundar.


Anatomie patologică
Biopsia testiculara atrofie contribuie la depistarea și nasinnyevyhkanaltsiv hialinizatsii. Lipsa tipică de spermatogenezei. Testiculele Hlandulotsity de multe ori crește.
Tabloul clinic al bolii
În cele mai multe cazuri, sindromul feminizarea testiculare manifestat prin lipsa de fluxului menstrual și părul corp secundar. Structura corpului are un caracter feminin. Există o evoluție bună a glandelor mamare. Pubian si sub brat absent păr. Organelor genitale externe sunt construite pe tipul feminin. Hipoplazie determinate ale labiilor mici. Caracterizat prin absenta ovarelor. Sediu de testicule poate fi inghinal canal, labiile, sau abdomen.

Diagnosticul
In fluxul sanguin definit testosteron normală caracteristică a corpului masculin. Poate detecta niveluri ridicate de estrogen.
Studiul contribuie la detectarea cromozomiale cariotipului complex 46XY. Analiza prezenței cromatinei sex - negativ. Folosind X-ray detectat niciun ovarelor și a uterului. Rețineți că testiculele pot apărea în locuri neobișnuite.

Setarea acest diagnostic furnizează date privind fenotip feminin, în prezența ouălor. Sindromul de feminizare testiculara trebuie să se facă distincție între boli cum ar fi sindromul Rokitanskoho-Kyustera și feminin de origine fals hermaphroditism suprarenale. Sindromul Rokitanskoho Kyustera-numita absenta congenitala a vaginului si uterului. Diferența de această boală este considerată pronunțată părul de pe corp sexuală, prezența cromatinei sex și testiculelor formate în mod normal. In plus, cromozomi studiu in acest caz definește cariotipului 46XY. Hermaphroditism Fals feminin caracterizat prin intereseksualnym structura externă a sistemului de reproducere, creșterea normală a părului, cromatinei sex pozitiv. In plus, hermafroditism fals feminin observat ciclu menstrual normal.

Patologie Tratamentul
In cele mai multe cazuri, Scopul tratamentului sindromului feminizare testiculara este crearea unui vagin artificial. Se presupune, de asemenea, fixarea testiculară sub piele a peretelui abdominal anterior. Țineți minte că în testicule se dezvolta adesea procese neoplazice maligne. În acest context, se recomandă pentru a elimina testicule. Terapie După destinație castrare arătat estrogen înlocuire (prohinova). Aceasta terapie ar trebui să continue de-a lungul anilor fertili.