Histiocitoză pulmonar - diagnostic și tratament


Histiocitoză pulmonară - o boala sistemica caracterizata prin proliferarea crescut de histiocite, pentru a forma pulmonare infiltrează hystyotsytarnыh.
Aceasta boala a afectat 5% din populația în vârstă de 20 până la 30 de ani.

Etiologia și patogeneza
Factorii etiologici și mecanismele patogenice ale acestei boli nu este pe deplin înțeles. De exemplu, unii oameni de stiinta spun ca histiocitoză ușor de patologie cancer, iar altele - pentru boala de stocare.

Boala se caracterizează prin proliferare crescută a histiocite, acumularea lor în diferite țesuturi cu formarea de granuloame. Hystyotsytarnыe infiltrate conține, de asemenea, limfocite, eozinofile, plasmocite, fibre reticular prolyferyrovannыe, ceea ce duce la pnevmofybrozu. În pulmonar distrugerea țesutului apare ynfyltryrovanye histiocite nave respiratorii cu dezvoltarea ulterioară a fibrozei și cavități chistice educație.


Principalele forme de lumină histiocitoză
În funcție de tabloul clinic și radiologic sunt următoarele forme de histiocitoză:
• boală ABTA-Letterera-gri
• Het boală-Shyuller-Krystchena
• boală Taratynova

Tabloul clinic
Lumina histiocitoză este adesea asimptomatice și detectate de la începutul examene preventive. Ca progresie apar dispnee, tuse uscată paroxistică, durere în piept datorită dezvoltării de pneumotorax spontan. Încălcat starea generală a pacientului, de exemplu, există slăbiciune, oboseală, pierdere severă în greutate, febră.

Când percuție în stadii incipiente auzit sunete pulmonare clare, și în caz de emfizem in etapele ulterioare - cutie, atunci când vă conectați pneumotorax asculta sunetul timpanului. În timpul ascultatie auzi slăbit veziculoase respirație, respirație șuierătoare, uscat.

În cazurile severe, atunci când există infiltrare hystyotsytarnoy extins dincolo de plamani, tabloul clinic se caracterizează prin apariția de anemie, hepatomegalie, splenomegalie, mediastinita, pneumonie, semne de diabet insipid, exoftalmie, leziuni ale pielii erupții cutanate peteșii de tipul, seboree, dureri osoase.

Diagnosticul de histiocitoză pulmonar
Diagnostic "lumina histiocitoză" este pus pe baza acestor studii:
1. hemoleucograma, care se caracterizează prin simptome de anemie, leucocitoza, trombocitopenie;
2. sumar de urina, proteinuria poate fi observat, microhematuria, cylindruria;

3. în analiza biochimică a sângelui este crescut sialic seromucoid acidul, globulina, bilirubina, creatinina, uree;
4. în cercetarea imunologică este creșterea numărului de anticorpi, complexe imune circulante, reducerea T supresoare;

5. X-ray, ale căror rezultate sunt caracterizate de eclipse focale, a crescut marcaje pulmonar, semne de fibroza interstitiala in cazuri grave, imaginea de "lumină celulare" de la leziuni chistice bulleznoho.

6. biopsii, biopsie a obținut definit granuloame sunt compuse din celule hystyotsytarnыh.
7. Tomografia computerizată: prezența de formare chistice în țesutul pulmonar buloasă.

Tratamentul formă histiocitoză pulmonar
În tratamentul histiocitoză pulmonare produc 2 zone:
• medicație;
• chirurgicală.

Tratamentul conservator este, desigur corticosteroizi de 12 luni în valoare de 0,5-1 mg / kg, urmată de o scădere treptată a dozei. Cu progresia procesului și lipsa efectului de corticosteroizi utilizați agenți citotoxici, cum ar fi metotrexat, vinblastina, ciclofosfamida.

Metodele chirurgicale folosite în forme localizate de histiocitoză, în asociere cu radioterapie. Ele sunt pentru a elimina infiltrate hystyotsytarnыh, lobectomie, pneumonectomy, plevrэktomyy, iar in cazuri grave, insuficiență respiratorie cu dezvoltarea de transplant pulmonar este efectuat.

Prognoză

In formele generalizate de rezultat negativ histiocitoză apare în 70% din cazuri. In formele localizate prognostic destul de favorabil.