Histiocitoză de celule Langerhans cauze, manifestări și tratament


Histiocitoză de celule Langerhans - o boala caracterizata prin multiplicare anormala si acumularea de histiocite (celule Langerhans), cu difuză sau infiltrare focal de organe și țesuturi (oase, plamani, splina, piele, ganglionilor limfatici, ficat și alte organe).

Frecvența și factorii de risc

Frecventa lanherhansokletochnoho histiocitoză 1: 500.000. Cei mai multi copii bolnavi de varsta medie, mai tineri - 3 ani. Copii bolnavi mult mai putin in adolescenta lor.

Există cazuri la adulti, de obicei, persoanele în vârstă. Barbatii se îmbolnăvesc mai des decât femeile.
Aceasta boala nu este ereditara, dar uneori poți vorbi despre predispozitie genetica.


La adulți, mai comuna forma de Langerhans pulmonară histiocytosis, un factor de risc în acest caz este fumatul.

Clasificare
1. Pe măsură ce numărul de sisteme de organe afectate:
• monosystemnыy (afectează unul sau mai multe din organism în aceleași sisteme de organe)
• polysystemnыy (afectează multe sisteme de organe)

2. numărul de focare:
• monoochahovыy (unul distrugerea celulelor)
• polyochahovыy (leziuni multiple)

3. Încălcarea de organe vitale:
• disfuncție de organe vitale
• nu disfuncție a organelor vitale

Cauze si patogenie

Există două teorii principale privind etiologia Langerhans histiocitoză.

1. imunopatologic. În sprijinul acestei teorii este faptul că frecvența de remitere spontană este destul de mare, mortalitate relativ scăzută (în copilărie - 15% la adulți - 3%) leziuni leziuni în celulele lipsite de anomalii cromozomiale.
2. Tumora. În sprijinul acestei teorii sugerează prezența de proliferare clonală de histiocite în leziunile de tip.


În patogeneza bolii rolul principal jucat de citokine produse de limfocitele T și histiocite în leziune. Pentru că atunci se acumulează în centru celulele infiltrat inflamator - macrofage, eozinofile, celule multinucleare gigant. Pentru că ceea ce se întâmplă înfrângere și distrugerea tesutului inconjurator.

Manifestările clinice
Clinica de celule Langerhans histiocytosis este foarte diversă, datorită faptului că afectează diferite organe și sisteme de organe. Luați în considerare cele mai frecvente simptome.
• simptome nespecifice: insomnie, pierderea poftei de mâncare, febră, anxietate, cel mai frecvent la copii.

• Invinge os, cel mai frecvent simptom este gasit in 80-90% din cazuri. Prejudiciu de celule pot fi izolate, pot fi multiple. Osteoliză (fracturi de oase) apare mai frecvent la oasele craniului, femur, tibie, și afectează adesea pelvis si coaste. Alte oase sunt afectate mai puțin. Defecte poate fi ovală sau de formă neregulată. Aceste proiecții pot fi durere și umflături. Orice deteriorare a osului temporal poate fi pierderea auzului.

• Leziunile cutanate sunt polimorfe, erupții cutanate papulare poate fi de un component hemoragic, sau maro și ulcere pot apărea ksantomы pe loc seboree scalpului.
• leziuni pot manifesta stomatită, fete - vulvovaginitis.
• În cazul în care celulele sunt în plămâni, este posibil ca apariția de dificultati de respiratie si tuse dureroasa. Aceasta afectează adesea ganglionii limfatici regionali.

• Orice deteriorare a ficatului și splinei de creștere observată în timp de întârziere se poate observa ciroză și insuficiență hepatică. S-ar putea fi icter și hiperbilirubinemie.
• infiltrarea intestinului poate fi diaree, hemokolyt, malabsorbție.
• leziuni Redistribuirile asupra măduvei osoase apare citopenia.

• De multe ori afecteaza glanda pituitara, provocând tulburări hormonale, inclusiv diabet insipid.

Metode de diagnosticare
1. O biopsie de ganglioni limfatici, țesuturi și organe și studiul lor morfologic pentru identificarea celulelor Langerhans, cu identificarea lor de diagnostic utilizate analiză mai precisă ymmunotsytohymycheskyy și microscopie electronica.

2. Pentru a evalua gradul de distrugere a folosind metode suplimentare de examinare, RMN, CT, X-ray de plămâni și oase, precum hemoleucograma completa, analiza urinei, chimie sânge.

3. În cazul în care miza unitate folosit terapia cu corticosteroizi, radiații locale, excizie chirurgicala.

4. Orice deteriorare a pielii, în plus - iradierea UV cu fotosensibilizator.
5. În formă populară - chimioterapie folosind citostatice.
6. Orice deteriorare a maduva osoasa - transplantul sa.

Tratamentul lanherhansokletochnoho histiocitoză
1. În cazul în care miza unitate folosit terapia cu corticosteroizi, radiații locale, excizie chirurgicala.

2. Orice deteriorare a pielii, în plus - iradierea UV cu fotosensibilizator.
3. În comuna forma - chimioterapie folosind citostatice.
4. Orice deteriorare a maduva osoasa - transplantul sa.